Qu'est-ce que le syndrome du QT long ?

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Co-écrit avec Dr Lacotte et Dr Cassan
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En France, le syndrome du QT long touche entre 1 personne sur 2 000 et 1 personne sur 5 000 en moyenne. Il s’agit d’une anomalie constatée sur l'électrocardiogramme d’un patient et peut avoir des conséquences très graves d’un point de vue cardiaque. Dans cet article, nous vous expliquerons cette maladie cardiovasculaire rare, ses causes, ses symptômes, et ses complications possibles. Les connaître, c’est être en mesure d’agir en conséquence pour éviter que la situation empire. 

Quelques notions sur le coeur et l’électrocardiogramme 

“Le cœur est une pompe qui a pour but de délivrer un débit sanguin de 4 à 6 litres pour tous les organes, ce qui est vital puisque le cerveau par exemple a 5-6 secondes de réserve en sucres et en oxygène.” Dr Jérôme Lacotte, cardiologue - rythmologue, et membre du comité scientifique Lifeaz.

En effet, le cœur fonctionne comme une pompe, qui se contracte de manière régulière. À chaque battement cardiaque, une impulsion électrique (ou « onde ») traverse le cœur. Cette onde fait contracter le muscle cardiaque, de manière à ce qu’il expulse le sang du cœur dans le corps et alimente ainsi en oxygène l’ensemble des organes. 

Un électrocardiogramme (ECG) est un test utilisé pour étudier le fonctionnement du cœur en mesurant son activité électrique. 

Qu’est-ce que le syndrome du QT long ? 

L'intervalle QT représente le temps nécessaire pour que les ventricules du cœur se dépolarisent et se repolarisent, c'est-à-dire le temps que prend une contraction cardiaque complète. 

Une prolongation de cet intervalle, que l’on appelle syndrome du QT long, est synonyme de dysfonctionnement électrique, alors même que le cœur peut être parfaitement normal d’un point de vue anatomique. Concrètement, les cellules cardiaques des personnes souffrant de QT long prennent plus de temps pour se recharger entre les battements. 

En général, un QT corrigé (QTc) supérieur à 450 ms chez les hommes et 460 ms chez les femmes est considéré comme anormal. 

Quelles sont les causes du syndrome du QT long ?

Le QT long peut être d'origine congénitale ou acquise. 

• Syndrome du QT long congénital (SQTL). Il s'agit d'une affection héréditaire causée par des mutations génétiques affectant les canaux cardiaques. 

• QT long acquis. Cette forme de QT long est souvent provoquée par des médicaments (antiarythmiques, antibiotiques et antipsychotiques), des déséquilibres électrolytiques (l'hypokaliémie ou l'hypomagnésémie), ou des conditions médicales sous-jacentes comme l'insuffisance cardiaque, l'hypothyroïdie ou les syndromes coronariens aigus.

Quels sont les symptômes du syndrome du QT long ?

Le QT long peut être asymptomatique, mais il peut aussi provoquer des palpitations ou des étourdissements. Ces symptômes sont souvent déclenchés par l'effort physique, le stress ou une forte émotion.

Quelles sont les complications possibles du syndrome du QT long ?

Comme nous l’avons évoqué précédemment, le QT long n’est pas problématique en tant que tel. Malheureusement, il peut être à l'origine de complications cardiaques graves voire mortelles. 

La syncope (ou malaise vagal)

Tout d’abord, un QT long peut causer des malaises vagaux chez les personnes qui en souffrent. 

Un malaise vagal, aussi connu sous le nom de syncope, est une perte de conscience brève liée à une diminution temporaire de la circulation du sang vers le cerveau. 

C’est une forme de malaise extrêmement courante, totalement bénin la plupart du temps et qui ne nécessite pas de traitement spécifique. Toutefois, il est important de s'assurer que la personne ne se blesse pas en tombant. Et bien évidemment, s’il se produit de manière répétée et fréquente, il sera impératif de demander l’avis d’un médecin. 

👉 Tout savoir sur la différence entre un malaise vagal et un malaise cardiaque dans cet article. 

Les arythmies cardiaques 

Un QT long peut également être à l’origine d’arythmies, potentiellement dangereuses, telles que les torsades de pointes. C'est une forme spécifique de tachycardie, caractérisée par des battements rapides et irréguliers des ventricules, visible sur l'ECG sous la forme de torsions autour de la ligne iso-électrique (tracé observé quand le cœur n’a aucune activité électrique).

Si elle n'est pas traitée immédiatement, cette arythmie peut se détériorer en fibrillation ventriculaire, entraînant un arrêt cardiaque.

L’arrêt cardiaque 

Effectivement, dans certains cas, le plus grave évidemment, le QT long peut provoquer un arrêt du cœur. 

L’arrêt cardiaque est une défaillance soudaine du cœur à pomper le sang, souvent causée par un problème électrique qui perturbe le rythme cardiaque normal. L'arrêt cardiaque nécessite une intervention immédiate avec la réalisation d’un massage cardiaque et l'utilisation d'un défibrillateur pour rétablir le rythme cardiaque.

👉 Découvrir en images comment réagir face à un arrêt cardiaque dans cet article. 

Comment diagnostiquer un  syndrome du QT long ?

Globalement, le diagnostic repose sur les élément suivants : 

• Un examen clinique, comme pour toute anomalie ;
• Un électrocardiogramme (ECG), examen enregistrant l'activité électrique du cœur, qui est la méthode privilégiée avec ce type de syndrome ;
• L’analyse des antécédents familiaux, comme il s’agit d’une maladie héréditaire ; 
• Un test génétique. 

Si vous avez d’ores et déjà connaissance d’un syndrome de QT long dans votre famille, il peut être utile de rapidement consulter un médecin pour qu’il pose un diagnostic sur votre état de santé de manière à prévenir les arythmies potentiellement mortelles qui peuvent en découler. 

Comment soigner un syndrome du QT long ?

Vous l’aurez compris, le QT long peut avoir de lourdes conséquences. Il est donc extrêmement important de le traiter le plus tôt possible. Selon l’état de santé du patient, plusieurs options peuvent être envisagées. 

• Traitements médicamenteux. Les bêta-bloquants sont souvent prescrits pour réduire le risque d'arythmie, ou encore des médicaments antiarythmiques.

• Dispositifs médicaux. Un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être recommandé pour les patients à haut risque d'arrêt cardiaque soudain. 

“Les défibrillateurs implantables sont les anges gardiens des victimes qui ont été sauvées d’un arrêt cardiaque et qui vont avoir dans leur corps, sous leur peau, un défibrillateur qui permettra de décider de manière automatique d'envoyer un choc parce que le coeur récidive dans son état de fibrillation.” - Dr Pascal Cassan, médecin urgentiste et conseiller de la Croix Rouge. 

• Éviter les déclencheurs. Les patients souffrant de QT long doivent éviter les médicaments qui prolongent le QT et traiter les déséquilibres électrolytiques.

‍Intervention chirurgicale. Dans certains cas, une sympathectomie cardiaque (interruption de nerfs qui donnent des impulsions) peut être effectuée pour réduire le risque d'arythmie.